Le Encefalopatie spongiformi trasmissibili rappresentano un gruppo di malattie neurodegenerative caratterizzate dall’accumulo, a livello del sistema nervoso centrale, dall’isoforma alterata (PrPSc) di una proteina di membrana denominata proteina prionica o PrPC 3. La patologia propria della specie ovina, nota con il nome di scrapie, è diffusa in tutti i Paesi dove si pratica l’allevamento ovino con l’eccezione dell’Australia e Nuova Zelanda. Dagli studi finora effettuati, è emerso che la scrapie è una malattia trasmissibile, anche se la suscettibilità degli ovini è condizionata dal gene della PrP. Tale gene codifica per una proteina costituita da 256 aminoacidi la cui sequenza mostra un elevato grado di variabilità. In particolare, tre polimorfismi, localizzati in posizione 136, 154 e 171 della catena aminoacidica, , sono associati ad una maggiore o minore predisposizione a contrarre la scrapie2. Sulla base di queste mutazioni sono stati individuati cinque diversi alleli: A136R154Q171; A136R154R171; V136R154Q171; A136H154Q171 e A136R154H171